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बिना जबड़े वाला कुत्ता
बिना जबड़े वाला कुत्ता कपाल आधार या कपाल तिजोरी के दोष वाले जानवरों को संदर्भित करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द है। यह एक ऐसी स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें निचले जबड़े की मेम्बिबल (निचला जबड़ा) और अन्य हड्डियां अनुपस्थित होती हैं, और इसे कभी-कभी हेमीमैंडिबुलर या हेमीमैंडिबुलर हाइपोप्लासिया कहा जाता है। कुछ मामलों में स्थिति अधिक जटिल होती है।
स्थिति को अलग किया जा सकता है या एक सिंड्रोम या अन्य विकार का हिस्सा हो सकता है, लेकिन अक्सर विरासत में मिला है। एक से अधिक जीन में उत्परिवर्तन समान या संबंधित दोष पैदा कर सकता है। यह कटे होंठ या कटे तालु से संबंधित नहीं है। यह वंशानुगत जीन, या अज्ञात आनुवंशिक कारकों, या पर्यावरणीय कारकों के कारण हो सकता है। कुछ मामले कैंसर या अन्य बीमारी से जुड़े होते हैं।
यह शब्द जबड़े के एक विकार का उल्लेख कर सकता है, जहां मेम्बिबल मौजूद है लेकिन विकृत या अविकसित है, जैसे कि हेमीमैंडिबुलर हाइपोप्लासिया के मामले में। ऐसे मामलों में, "मैंडिबुलर डिसऑर्डर" शब्द अधिक उपयुक्त हो सकता है। शब्द "मैंडिबुलर डिसऑर्डर" ऊपरी जबड़े की विकृति का भी उल्लेख कर सकता है, जैसे कि फांक होंठ और फांक तालु।
संकेत और लक्षण
इस प्रकार की स्थिति से प्रभावित पशु निम्न में से एक या अधिक लक्षण दिखा सकते हैं:
निचले जबड़े में निचले जबड़े और अन्य हड्डियों दोनों की अनुपस्थिति, जिसे मैंडिबुलर हाइपोप्लासिया के रूप में जाना जाता है।
ऊपरी जबड़े की अनुपस्थिति।
कपाल नसों और आंख (जैसे माइक्रोफथाल्मिया) सहित मस्तिष्क का असामान्य विकास।
कान का असामान्य विकास (जैसे माइक्रोटिया)।
खोपड़ी का असामान्य विकास (जैसे माइक्रोब्रैचिसेफली या डोलिचोसेफली)।
कपाल की हड्डी के विकास के कई मामलों में, मस्तिष्क या आंखों के विकार के साथ भी संबंध होता है। यह उन कुत्तों के लिए विशेष रूप से सच है जो टी-कॉम्प्लेक्स को हटाने के लिए समयुग्मक हैं, जिसमें मस्तिष्क और आंखें प्रभावित होती हैं। आंख अक्सर माइक्रोफथाल्मिक (छोटी आंखें) होती है।
ऐसे कई अलग-अलग सिंड्रोम हैं जिनमें इस बीमारी के एक विशेष रूप वाले कुत्तों में असामान्यताएं होती हैं। इनमें से अधिकतर विरासत में मिली हैं, हालांकि कभी-कभी स्थिति एक सहज उत्परिवर्तन है जो उत्परिवर्तन को ले जाने वाले माता-पिता की संतान में होती है। कई सिंड्रोमों की पहचान की गई है और उनके नाम हैं जैसे "क्रैनियोएक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया, टाइप बी" और "ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म, टाइप 2।" एक विशिष्ट उदाहरण को "क्रैनियोएक्टोडर्मल डिसप्लेसिया" कहा जाता है जो निचले जबड़े और आंख को प्रभावित करता है। एक अन्य उदाहरण "ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म" है जो केवल आंख को प्रभावित करता है।
प्रकार
कुत्तों में कपाल तिजोरी का विकास मनुष्यों में खोपड़ी के विकास के समान है और इसे एक ही जीन द्वारा नियंत्रित पाया गया है। इस जीन की पहचान कर ली गई है और इसे "क्रैनियोफेशियल होमोबॉक्स-युक्त जीन" कहा जाता है। क्रैनियोफेशियल होमोबॉक्स जीन की डॉग जीनोम में दो प्रतियां होती हैं, और यह क्रोमोसोम 7 पर होती है। कपाल की हड्डी के निर्माण में शामिल अन्य प्रमुख जीन "फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर 4" है। ये दोनों जीन कपाल तिजोरी के विकास में शामिल होने के लिए जाने जाते हैं और चेहरे की संरचना के निर्माण में महत्वपूर्ण हैं।
दो क्रानियोफेशियल होमोबॉक्स जीनों में से एक में उत्परिवर्तन हेमिमैंडिबुलर हाइपोप्लासिया का सबसे आम कारण है। यह एक प्रमुख लक्षण है जिसे अन्य विकारों से जोड़ा जा सकता है। यह सबसे अधिक बार एक ऑटोसोमल रिसेसिव स्थिति के रूप में विरासत में मिला है, हालांकि यह एक सहज उत्परिवर्तन के रूप में भी हो सकता है। उत्परिवर्तन जीन के हिस्से का विलोपन है और प्रोटीन के एक कटे हुए रूप के उत्पादन का कारण बनता है। उत्परिवर्तन सही प्रोटीन के उत्पादन को भी रोकता है और कपाल की हड्डी के गठन में हस्तक्षेप करता है।
ऐसी कई अन्य स्थितियां हैं जो हेमिमैंडिबुलर हाइपोप्लासिया (असामान्य निचला जबड़ा) के साथ भी उपस्थित हो सकती हैं और उन्हें एक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में संदर्भित किया जाता है। इनमें शामिल हैं, लेकिन इन तक सीमित नहीं हैं:
क्रानियोफेशियल डिसोस्टोसिस (खोपड़ी और चेहरे के विकास के विकारों का एक समूह)
क्रेनियल फोरामेन सिंड्रोम (सीएफएस)
पर्थेस रोग (सेप्टिक हिप रोग)
सेगमेंटल क्रानियोफेशियल डायस्टोस्टोसिस (एससीएफडीएस)
मनुष्यों में क्रैनियोफेशियल होमोबॉक्स जीन में विलोपन भी फांक तालु का कारण बनता है, और इसे फांक तालु कहा जाता है। इस उत्परिवर्तन के साथ कुत्तों में फांक तालु का कोई सबूत नहीं है।
मनुष्यों में फांक तालु के लिए जिम्मेदार जीन, "टी-कॉम्प्लेक्स", भी कुत्तों में हेमीमैंडिबुलर हाइपोप्लासिया से संबंधित प्रतीत होता है।
निदान
कई प्रकार के रेडियोग्राफ़ हैं जिनका उपयोग स्थिति का निदान करने के लिए किया जा सकता है। इनमें ऑर्थोपैंटोग्राम और पैनोरमिक रेडियोग्राफ़ शामिल हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला रेडियोग्राफ़ खोपड़ी का विहंगम दृश्य है।
विभेदक निदान
इस स्थिति वाले कुत्तों को अक्सर अन्य कपाल अस्थि विकारों के साथ भ्रमित किया जा सकता है।
उनमे शामिल है:
कटे होंठ और कटे तालु
क्रानियोफेशियल डिसोस्टोसिस
microphthalmia
माइक्रोटिया
ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म
स्पाइना बिफिडा
उन्हें कुपोषण से भी भ्रमित किया जा सकता है।
उनमे शामिल है:
malocclusion
रोग का निदान
रोग का निदान स्थिति पर निर्भर करता है, जानवर की उम्र, और क्या अन्य समस्याएं मौजूद हैं। अन्य बीमारियों से इंकार करना महत्वपूर्ण है, जैसे कि कुरूपता, जो चेहरे की समान असामान्यताओं का कारण बन सकती है।
महामारी विज्ञान
बड़े, सपाट चेहरे वाले कुत्तों में यह स्थिति अधिक आम है।
यह स्थिति ग्रेहाउंड, कुत्तों की कुछ नस्लों और बिल्लियों में भी पाई जाती है। एक विशेष प्रकार का ग्रेहाउंड है जिसे "गज़ेल ग्रेहाउंड" या "गज़ेल हाउंड" कहा जाता है और यह अमेरिका के साथ-साथ दुनिया के अन्य हिस्सों में भी पाया जाता है। यह कुत्ते की एक नस्ल है जिसकी खोपड़ी को चयनात्मक प्रजनन द्वारा विकसित किया गया है। NS